临床诊治思维：原发性脊髓内遗传病

原发开放性中都枢神经肉瘤大约%所有中都枢神经系统的 6%，一般来却说对激素治疗法反应较好。然而，其中都细菌感染脊椎的原发开放性肉瘤其发挥和流行病学治疗法皆与功能障碍肉瘤相异，且比较少见。近期，Lab Med Spring 杂志发表了由新泽西州史家 Guzzetta 教授等引述的一例这样的病患者，并通过典籍回顾详细资料概述了这类癌症的流行病学求医策略。

传染病引述

男开放性病患者，82 岁，主因来进行开放性下背部疼痛以及手部不得不 1 年余来诊。坐骨和背椎表征显像（MRI）说明了从 T7 至脊椎菱形处波形极度，伴有马前部强化。病患者来进行了新一轮的神经学相关检验，还包括背穿检验，结果说明了无恶开放性，但经常出现与低血压发挥一致的急开放性炎开放性线粒体升低。

病患者头颅 CT 说明了并未急开放性功能障碍极度或急开放性梗死的证据。病患者来进行了双手部神经外周和针极肌电由此可知检验。研究工作结果说明了----特异开放性的手部运动应答。孤立地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了脊椎中都心的软秘密组织（由此可知 1）。在 12 天的住院期间内，病患者精神状态迅速恶化，经常出现太阳光增强，此后死亡。

由此可知 1. 病患者胸背段脊椎 MRI 说明了 T2 低波形

病患者脊椎尸检说明了显著极度。大体解剖说明了脊椎上接续呈明显坏死易碎状。脊椎远端 15 cm 充血，蛛网膜下腔被致密黑色果皮秘密组织去除（由此可知 2）。

由此可知 2. 病患者脊椎横断面显像说明了黑色果皮新生秘密组织，伴有坏死

微观解剖说明了，广泛特有种的甲状腺四周大型；也淋巴线粒体浸润，与坏死开放性甲状腺炎相关（由此可知 3）。多种皮肤上和肾脏培养皆说明了阴开放性，故回避了动物细胞感染的也许开放性。

由此可知 3. HE 皮肤上说明了甲状腺四周大型；也淋巴线粒体，与坏死开放性甲状腺炎相关

线粒体抗病毒组化检验结果属实为 T 淋巴线粒体，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 皮肤上阳开放性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 皮肤上阴开放性（由此可知 4）。通过 PCR 系统性脊椎秘密组织说明了 T 线粒体甲基化（TCR）γ基因重排。这些检验结果与 T 线粒体开放性原发开放性中都枢神经系统肉瘤（PCNSL）的确诊一致，更确切的却说是，原发开放性脊椎内肉瘤。

由此可知 4. 大型；也线粒体的抗病毒组化学皮肤上说明了 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳开放性，CD20（D）阴开放性

脊椎 T 淋巴线粒体开放性 PCNSL

PCNSL 在所有肉瘤中都%比不足 1%，而 T 线粒体亚型则是颇为引人注目，在 PCNSL 中都也不足 1%。因此有关 T 线粒体开放性 PCNSL 的传染病引述十分引人注目。此外，原发开放性脊椎再加也是十分少见，在所有 PCNSL 病患者中都大概 1%。

从秘密组织学角度看，T 线粒体开放性肉瘤是都由表型的，可用形态学和抗病毒表型标准很难确诊。这些少见的肉瘤并未明显的异形线粒体，或是被大量非开放性黏膜线粒体所忽视。这些肉瘤中都并不一定可见一系列大小和类型相异的线粒体，还包括非开放性线粒体，致使筛选相当困难。

T 线粒体肉瘤伴有大量炎开放性线粒体浸润，与甲状腺炎或风湿热的发挥相似。而使确诊颇为复杂的是，T 线粒体并不但会像 B 线粒体一样表达克隆开放性标志物。可用抗病毒生化学皮肤上有利于明确线粒体系，这些不的现代 T 线粒体 CD3 皮肤上阳开放性，并且也许经常出现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 皮肤上阳开放性。

如果 PCNSL 细菌感染脊椎的话，并不一定为髓内软秘密组织；而如果是全身开放性肉瘤的话，并不一定但会经常出现弥漫开放性软颅内和硬膜外淋巴结再加。

流行病学发挥

病患者并不一定发挥为十分困难开放性脊椎病因，肢体不得不和好像障碍的类型取决于软秘密组织的部位以及覆盖范围。基本上引述的原发开放性脊椎肉瘤细菌感染的为下肩部段和上胸段脊椎。

一项来自罗宾逊诊所的回顾开放性系统性说明了，基本上原发开放性脊椎内肉瘤病患者脊椎 MRI 说明了多发开放性和持续开放性增强软秘密组织。同时，大约超过一半的病患者但会有脊椎菱形和/或马尾再加。许多病患者中都可见脊椎扩展开放性软秘密组织。并且几乎所有的病患者皆以十分困难开放性脊椎病因的发挥为主。

原发开放性脊椎内肉瘤的确诊并不一定但会延误，是由于脊椎病因的筛选确诊覆盖范围很广泛，并且这种癌症比较引人注目。其他还也许经常出现的腹泻还包括全身开放性腹泻，背痛，以及手部运动神经元再加的证据。

原发开放性脊椎内肉瘤的流行病学发挥和 MRI 发挥是非特异开放性的，其他许多功能障碍病因，比如多发开放性硬化、病因、胶质瘤等皆也许经常出现相似的 MRI 发挥。MRI 发挥并不一定为 T1 像等波形或低波形软秘密组织，T2 像为低波形软秘密组织。此外，肾脏结果并不一定也并不必明确确诊。

治疗法

PCNSL 对化疗和放疗相当敏感；但总体缓解叛将和病患者长期生存能力并不如淋巴结外非淋巴癌肉瘤（NHL）。不应积极病患者申请加入 PCNSL 的流行病学工作，并争取病理学属实病患者的确诊。

PCNSL 力荐的确诊开放性可用时立体定向细针输液，因为病患者即使来进行输液切除也并未额外的流行病学获益。而且基本上软秘密组织部位较深，也但会上升手术难度或手术败血症的更进一步。

PCNSL 的最优化治疗法唯不清楚，该病的流行病学治疗法多方面存在不确定开放性。从 1978 年之后，有关治疗法新方法的前瞻开放性流行病学工作和大型系列传染病引述已经有 40 多篇，但随机对照的流行病学工作较少。一些回顾开放性和前瞻开放性研究工作表明与仅使用放疗的病患者比起，在在使用化疗的病患者生存能力有所改善变得。包含有低剂量甲氨喋呤的化疗提议比不包含甲氨喋呤的提议更直接。

归纳

总之，对于经常出现来进行开放性脊椎病因发挥的病患者彼此间的观察是很有充分的，还包括来进行各项流行病学和技术手段检验。因为这些病患者治疗法相当困难，输液对病患者的治疗法也十分极为重要。同时，不应积极确诊为 PCNSL 的病患者申请加入流行病学工作中都，因为目前唯无十分直接的治疗法新方法。

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